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Ziele des GOLD.net

Interstitielle Lungenerkrankungen (DPLD) sind eine heterogene Gruppe an Erkrankungen mit mehr als 100 unterschiedlichen Entitäten, welche sich in den zugrunde liegenden Auslösern unterscheiden, aber Folge der Entwicklung einer Lungenfibrose teilen. Da die Auslöser bisher weitgehend unbekannt sind, beschränken sich die Behandlungsoptionen auf Kortikosteroide und Immunsuppressiva, sind häufig ineffizient und ein letztendlich fataler Ausgang ist die Regel. Die translationale Forschung auf diesem Gebiet ist unangemessen gering, teilweise bedingt durch die sehr begrenzte Verfügbarkeit gut definierter Patientenkohorten mit Biomaterialien. Aus diesem Grund hat das Deutsche Netzwerk für interstitielle Lungenerkankungen ein Register mit Biobank für adulte und pädiatrische DPLD etabliert. Dieses Register erlaubt die Beschreibung des natürlichen Verlaufs, die Verbesserung der diagnostischen Standards für DPLD und bietet äußerst wertvolle Biomaterialien für translationale Forschung zur Identifikation von Auslösemechanismen, zellülären Abläufen, profibrotischen Signaltransduktionswegen und modifizierenden Signalwegen, welche der Entwicklung der Lungenfibrose in DPLD zugrunde liegen, sowie die Etablierung neuer diagnostischer Teste und Tiermodelle, sowie die Evaluation neuer Behandlungsoptionen. Auf lange Zeit gesehen erwarten wir das unsere Arbeit in einem besseren Verständnis der molekularen Mechanismen, verbesserter Diagnostik und neuen Behandlungsoptionen für Patienten mit DPLD mündet. 
  

GOLD Register und Biobank

Interstitielle Lungenerkrankungen (DPLD) sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, welche zusammen genommen eine große Gruppe Patienten aller Alterklassen umfassen und welche durch eine hohe Morbidität und Mortalität charakterisiert sind. Aufgrund der Seltenheit sind diese Patienten schwer zu diagnostizieren und schwer zu behandeln, aber auch schwer zu erforschen. Aus diesem Grund hat das Deutsche Netzwerk für interstitielle Lungenerkrankungen (GOLD.net) ein Register zur Sammlung klinischer Dater aller Formen von DLPD bei Kindern und Erwachsenen implementiert. Gesammelt werden alle relevanten Informationen zur Anamnese, zu klinischen Untersuchungsbefunde, radiologische, histopathologische und zytologische Untersuchungen, Komorbiditäten, zur Medikation, sowie Verlaufsdaten. Die Diagnose wir durch ein Expertengremium verifiziert, welches dem behandelnden Arzt Rückmeldung gibt. Anhand der übermittelten Daten sollen wichtige Fragestellungen bezüglich diagnosischer Verfahren und Verlauf von adulten und pädiatrischen DPLD beantwortet werden.

Infolge der Teilung medizinischer Expertise in adulte und pädiatrische DPLD-Spezialisten/Experten wird das Register aus zwei Subregistern bestehen, eines für die pädiatrischen und eines für die adulten DPLD. Diese Teilung wird den spezifischen Anforderungen der einzelnen Expertise gerecht, wobei die Ergebnisse am Ende gemeinsam untersucht und ggf. übergreifende Schlussfolgerungen gezogen werden.